Рассеянный склероз: течение болезни

Рассеянный склероз: курс и стадийность процесса — технические параметры

Течение рассеянного склероза (РС) описывается не как единый сценарий, а как набор строго верифицированных типов, каждый из которых имеет собственные спецификации по скорости накопления неврологического дефицита, характеру МРТ-активности и гистологическому субстрату. В клинической практике применяется классификация Lublin & Reingold (1996, 2013), где главным дифференцирующим признаком является наличие или отсутствие стадий обострений (рецидивов) и характер прогрессии.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип РС (RR-MS): спецификация этапов

На долю RR-MS приходится 85–90 % дебютов. Технические характеристики: четко очерченные эпизоды острой демиелинизации (рецидивы) длительностью ≥24 часа (без лихорадки или инфекции) с полным или частичным восстановлением. Параметры рецидива фиксируются по шкале EDSS (Kurtzke) — прирост на ≥1 балл (или 0,5 балла при EDSS >5.5) считается достоверным событием. В межрецидивные периоды (ремиссии) скорость накопления инвалидизации ≤0. Валидирующие МРТ-критерии (MAGNIMS 2021): появление ≥1 нового T2-гиперинтенсивного очага или ≥1 очага с накоплением гадолиния (Gd+) на постконтрастных T1-последовательностях. Частота рецидивов — вариабельный параметр (0,5–2,0 в год без DMT-терапии). Альтернативой RR-MS является первично-прогрессирующий тип (PP-MS), где с момента клинического дебюта отсутствуют четкие рецидивы, а EDSS неуклонно растет со скоростью 0,4–0,67 балла/год.

Вторично-прогрессирующий РС (SP-MS): критерии перехода и показатели прогрессии

Переход RR-MS в SP-MS — критическая точка течения. Технические критерии конверсии (рекомендации ECTRIMS/EAN 2018): подтвержденное ухудшение (PWD — confirmed disability worsening) на ≥1 балл EDSS за 6–12 месяцев, отсутствие клинических рецидивов за последние 6-12 месяцев, наличие признаков хронической прогрессии (увеличение количества T2-очагов без Gd-накопления). Скорость атрофии мозга в стадии SP-MS выше — 0,8–1,2% объема мозга в год против 0,3–0,6% при RR-MS. Биомаркер нейронального повреждения — сывороточные нейрофиламенты (cNfL). При SP-MS уровень cNfL >20 пг/мл коррелирует с аксиональным повреждением и прогнозирует скорость прогрессии (p<0.001). Материал для анализа — ликвор (олигоклональные полосы типа 2 или 3) — остается стабильным, но количество уникальных олигоклональных полос при SP-MS обычно не увеличивается.

Критерии активности и степени тяжести: EDSS и компоненты шкалы

Оценка тяжести течения базируется на шкале Expended Disability Status Scale (EDSS). Параметры: функциональные системы (FS) — пирамидная, мозжечковая, стволовая, сенсорная, зрительная, тазовая, церебральная. Каждая FS оценивается от 0 до 5 (максимум 6) баллов. EDSS вычисляется как комбинация баллов FS и мобильности. Градации: EDSS 0–3.5 — легкая степень (пациент ходит без поддержки), EDSS 4.0–5.5 — умеренная (нарушения ходьбы, дистанция 200–800 м без отдыха), EDSS 6.0–7.5 — тяжелая (требуется трость или коляска). Прогрессирование верифицируется как 6-месячная PWD (confirmed disability progression). Альтернативный параметр — T25FW (Timed 25-Foot Walk) — при нормальной скорости <6 секунд у здоровых, при SP-MS часто >12 секунд.

МРТ-маркеры течения: специфичность гиперинтенсивных и гипоинтенсивных очагов

МРТ-визуализация течения болезни включает два ключевых компонента: активные (воспалительные) очаги и хронические (черные дыры — black holes). T1-гипоинтенсивные очаги (chronic black holes) — зоны необратимого аксонального повреждения. Их доля в общей массе T2-очагов прогрессирует с длительностью болезни: при RR-MS — 15–30%, при SP-MS — 30–50%, при PP-MS — >40%. Параметры DTI (диффузионно-тензорной МРТ) показывают снижение фракционной анизотропии (FA) в нормально выглядящем белом веществе (NAWM) при прогрессировании: FA=0.45 при RR-MS против FA=0.38 при SP-MS (p<0.01). Различие между PP-MS и другими типами: при PP-MS количество очагов на момент диагностики минимально (часто <50 T2-очагов), но уровень атрофии спинного мозга (особенно в C1-C3 сегментах) достигает 20–30% за первые 3 года.

Различия в течении: первичная прогрессия vs. вторичная прогрессия — количественная разница

При PP-MS (10–15% случаев) нет рецидивирующей предстадии. Темп прогрессии: прирост EDSS на 0.5–1.0 балла каждые 6 месяцев без ремиссий. Возрастной пик дебюта — 40–50 лет (против 25–35 лет при RR-MS). Соотношение полов PP-MS — 1:1 (против 2–3:1 в пользу женщин при RR-MS). МРТ-профиль PP-MS: минимальное количество активных (Gd+) очагов (0–1 на сканировании), преобладание диффузной атрофии мозга (скорость атрофии 1.0–1.5% в год) и очагов в спинном мозге (особенно шейном отделе). В лабораторных данных — олигоклональные полосы типа 2 обнаруживаются реже (70–75% против 95% при RR-MS). Иммунологический профиль: при PP-MS преобладают CD8+ T-клетки и микроглиальная активация (IgG индекс часто <1.5), при RR-MS — CD4+ T-хелперы (индекс >2.0).

Стандарты верификации течения: рекомендации консенсусов

Согласно рекомендациям MAGNIMS (2021) и ECTRIMS/EAN (2022), для объективного описания течения болезни обязательно: (1) ежегодная МРТ головного мозга (T1/FLAIR/ T2*/SWI) с контрастом (гадолиний 0,1 ммоль/кг); (2) тестирование сывороточных нейрофиламентов (cNfL) и GFAP (кислый фибриллярный протеин астроцитов); (3) оценка EDSS и 9-HPT (Nine-Hole Peg Test) каждые 6 месяцев. Различие подходов: в отличие от эссенциального тремора или болезни Паркинсона, течение РС не оценивается по дофаминовому комплексу, а верифицируется исключительно через очаговые изменения на МРТ и функциональные показатели.

Клинические изолированные синдромы и радиологически изолированные аномалии — переходные стадии

Течение РС включает преклинические фазы. Клинический изолированный синдром (CIS) — первый эпизод нейровоспаления (например, оптический неврит, стволовой синдром) длительностью >24 часов без признаков диссеминации во времени и пространстве. Параметры перехода CIS в RR-MS: наличие ≥1 очага с Gd-накоплением на МРТ + 1 очаг в перивентрикулярной зоне — риск 60–80% за 2 года (OR=4.5). Радиологически изолированный синдром (RIS) — выявление ≥3 T2-очагов у бессимптомного человека (часто при профилактическом МРТ). Критерия Окамото (2021): при RIS с ≥3 перивентрикулярными очагами и ≤2 юкстакортикальными очагами — конверсия в клиническую стадию (CIS или RR-MS) наблюдается у 34% в течение 5 лет. Различие: при RR-MS критерии диссеминации МакДональда (версия 2017) требуют хотя бы 2 очага в разных областях ЦНС + хотя бы 2 рецидива в истории.

Добавлено: 10.05.2026